Каким бывает первичный иммунодефицит






Что такое первичный иммунодефицит Первичные иммунодефициты представляют собой врожденные нарушения иммунной системы, которые связаны дефектами на генетическом уровне одного или нескольких составляющих иммунной системы, в частности, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. Все первичные иммунодефициты объединены следующим качеством - наличием хронических инфекций, которые поражают органы и ткани и, обычно, провоцируемые оппортунистической микрофлорой. Оппортунистические инфекции представляют собой обширную группу различных инфекционных заболеваний. Все они объединены тем, что они появляются при ярко выраженном снижении иммунитета. Если человек не имеет отклонений в своем здоровье и его иммунная система работает нормально, такие болезни, обычно, не появляются, а если и появляются, то протекают легко и без осложнений. По такой классификации первичные иммунодефициты можно разделить на 5 групп: комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета недостаточность комплемента недостаточность гуморального иммунитета недостаточность клеточного иммунитета недостаточность фагоцитов В делении на группы положен признак преимущественного поражения какого-либо составляющего иммунитета. Если имеет место недостаточность фагоцитоза Не достаточное содержание фагоцитов равно 10-15% всех первичных иммунодефицитов. Она обуславливается дисфункционированием пролиферации (разрастания), дифференцировки, хемотаксиса (двигательной реакции клеток в ответ на действие химических веществ) нейтрофилов и макрофагов - это клетки, участвующие в фагоцитозе, и, в частности, нарушением процесса фагоцитоза. Клетки фагоцитов (клетки принимающие участие в фагоцитозе) представляют собой лейкоциты и клетки макрофаги, они защищают организм от гноеродных бактерий и других внутриклеточных микроорганизмов. Если недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов имеет ярко выраженный характер (нейтропения - снижение количества нейтрофилов в общем анализе крови) может привести к появлению массивной бактериальной инфекции. Очень важное значение имеют два генетических дефекта, которые нарушают функцию фагоцитов, в результате действия которых появляются тяжелые заболевания, которые нередко заканчиваются летальным исходом - хронический гранулематоз (который состоит в нарушении механизма восстановления кислорода) и недостаточности адгезии (прилипания) лейкоцитов (вызванной дефектами в генах). Если имеет место едостаточность системы комплемента Недостаточность системы комплемента может быть на уровне, не превышающем 2% всех первичных иммунодефицитов, он выражен нарушением опсонизации (процесса взаимодействия с бактериями), фагоцитоза (процесса захвата и переваривания микроорганизмов) и разрушения микроорганизмов и, как правило, ему сопутствуют тяжелые инфекции, нередко дело доходит да появления сепсиса. Нередко недостаточность комплемента может встречаться при аутоиммунных заболеваниях, часто она появляется при системной красной волчанке. Дефицит компонентов классического пути активации комплемента провоцирует предрасположенность к болезням, которые обусловлены сбоями в формировании иммунных комплексов, в частности, появлению системной красной волчанки. Недостаток комплемента ведет к увеличению чувствительности организма к различным гнойным инфекциям. Недостаточность терминальных компонентов системы комплемента, а также компонентов альтернативного пути формирует специфическую предрасположенность к инфекциям - гонореи и менингиту. Что говорит об особой роли альтернативного пути задействования комплемента и разрушающую мембрану комплекса, когда происходит процесс удаления бактерий этих видов. Самые тяжелые нарушения функций комплемента, которые связаны с недостаточностью компонентов системы комплемента, в результате приводит к наследственному ангионевротическому отеку (аллергическая реакция, которая сопровождается отеком слизистой оболочки ротовой полости и верхних дыхательных путей); эта болезнь передается как аутосомно-доминантный признак. Происходит блокирование ингибитором системы комплемента лишь классический путь активации комплемента, но он провоцирует процесс подавления также активности связанных с ним компонентов системы свертывания крови. Чаще всего формы недостаточности компонентов комплемента наследуются от одного поколения другому как аутосомно-рецессивные признаки.









на главную
Hosted by uCoz